Atresia tricuspídea

Per utilitzar les funcions de compartir d'aquesta pàgines, si us plau, habiliti JavaScript.

És un tipus de malaltia de cor que es presenta a l'néixer (cardiopatia congènita), en el qual la vàlvula tricúspide de el cor està absent o no s'ha desenvolupat normalment. El defecte obstrueix el flux de sang des de l'aurícula dreta a l'ventricle dret d'el cor. Altres anomalies cardíaques o vasculars es presenten en general a el mateix temps.


temperatura corporal normal en f

causes

La atrèsia tricuspídica és una forma poc comuna de malaltia cardíaca congènita. Afecta al voltant de 5 de cada 100,000 nascuts vius. Una de cada cinc persones amb aquesta afecció també patirà altres problemes de cor.



Normalment, la sang flueix des del cos cap a l'aurícula dreta, després a través de la vàlvula tricúspide fins al ventricle dret i després continua fins als pulmons. Si la vàlvula tricúspide no s'obre, la sang no pot fluir des de l'aurícula dreta cap al ventricle dret. A causa de el problema amb la vàlvula tricúspide, la sang finalment no pot ingressar als pulmons. Allà és on ha d'anar per recollir oxigen (oxigenar).

En lloc d'això, la sang passa a través d'un forat entre l'aurícula dreta i esquerra. En l'aurícula esquerra, es barreja amb sang rica en oxigen que torna dels pulmons. Aquesta barreja de sang rica en oxigen i sang amb un nivell deficient d'oxigen es bomba després cap al cos des del ventricle esquerre. Això fa que el nivell d'oxigen a la sang sigui més baix del normal.

En les persones amb atrèsia tricuspídica, els pulmons reben sang ja sigui a través d'un orifici entre els ventricles dret i esquerre (descrit a dalt) o mitjançant el manteniment d'un got fetal anomenat conducte arterial. Aquest conducte connecta l'artèria pulmonar (l'artèria que va als pulmons) a l'aorta (principal artèria de el cos). Aquest ja existeix quan un nadó neix, però es tanca generalment per si mateix poc després del naixement.

símptomes

Els símptomes inclouen:

  • Coloració blavosa de la pell (cianosi) a causa de el nivell baix d'oxigen a la sang
  • respiració ràpida
  • fatiga
  • creixement deficient
  • Dificultat per respirar

Proves i exàmens

Aquesta afecció es pot descobrir durant un ultrasò prenatal de rutina o quan el nadó és examinat poc després del naixement. La pell blavosa està present des del naixement. Sovint, es presenta un buf cardíac a l'néixer i pot augmentar la seva intensitat en alguns mesos.

Els exàmens poden ser els següents:

  • ECG
  • ecocardiografia
  • Radiografia de tòrax
  • cateterisme cardíac
  • Ressonància magnètica de cor
  • Tomografia computada de cor

tractament

Una vegada que es faci el diagnòstic, el nadó amb freqüència serà portat a la unitat de cures intensives neonatals (UCIN). Es pot utilitzar un medicament anomenat prostaglandina E1 per mantenir el conducte arterial obert, de manera que la sang pugui circular cap als pulmons.

En general, els pacients amb aquesta afecció requereixen cirurgia. Si el cor és incapaç de bombar suficient sang cap als pulmons i la resta de el cos, la primera cirurgia gairebé sempre es dóna dins dels primers dies de vida. En aquest procediment, s'introdueix una derivació o comunicació artificial per mantenir el flux de sang cap als pulmons. En alguns casos, aquesta primera cirurgia no és necessària.

Després d'això, el nadó va a casa en la majoria dels casos. El nen necessitarà prendre un o més medicaments diaris i se li haurà de fer un seguiment minuciós per part d'un cardiòleg pediatre. Aquest metge determinarà quan s'ha de dur a terme la segona etapa de la cirurgia.


què és la definició de greix trans

La segona etapa de la cirurgia es denomina derivació de Glenn o procediment Hemi-Fontan. Aquest procediment connecta la meitat de les venes que transporten sang amb un nivell deficient d'oxigen des de la meitat superior de el cos directament a l'artèria pulmonar. La cirurgia es realitza amb més freqüència quan el nen té entre 4 i 6 mesos d'edat.

Durant l'etapa I i II, el nen encara pot lluir blau (cianòtic).

L'etapa III, el pas final, es denomina procediment d'Fontan. La resta de les venes que porten sang amb un nivell deficient d'oxigen des del cos, es connecta directament a l'artèria pulmonar que porta als pulmons. El ventricle dret ara només ha de bombar cap al cos, no cap als pulmons. Aquesta cirurgia generalment es porta a terme quan el nen té de 18 mesos a 3 anys d'edat. Després d'aquest pas final, el nadó ja no es posarà blau.

Expectatives (pronòstic)

En la majoria dels casos, la cirurgia millorarà l'afecció.

complicacions

Les complicacions poden incloure:


signes de síndrome de bebè sacsejat

  • Ritmes cardíacs ràpids i irregulars (arítmies)
  • Diarrea crònica (a partir d'una malaltia anomenada enteropatia causant de pèrdua de proteïnes)
  • insuficiència cardíaca
  • Líquid a l'abdomen (ascites) i en els pulmons (vessament pleural)
  • Obstrucció de la comunicació artificial
  • Accidents cerebrovasculars i altres complicacions de el sistema nerviós
  • mort sobtada

Quan contactar a un professional mèdic

Consulteu amb el metge immediatament si el seu nadó té:

  • Nous canvis en els patrons de respiració
  • Problemes per menjar
  • Pell que es torna de color blau

Prevenció

No hi ha una forma coneguda de prevenir l'atrèsia tricúspide.

noms alternatius

Atrèsia de la vàlvula tricúspide; Trastorn en la vàlvula - atrèsia tricuspídea; Cor congènit - atrèsia tricuspídea; Cardiopatia cianòtica - atrèsia tricuspídea

imatges

  • Tall transversal pel mitjà de el corTall transversal pel mitjà de el cor
  • Atresia tricuspídeaAtresia tricuspídea

referències

CD Fraser, Kane LC. Malaltia cardíaca congènita. A: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Llibre de text de cirurgia Sabiston . 20a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malaltia cardíaca de Braunwald: llibre de text de medicina cardiovascular . 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.

Ultima revisió 10/22/2019

Versió en anglès revisada per: Michael A. Chen, MD, PhD, Professor Associat de Medicina, Divisió de Cardiologia, Harborview Medical Center, Universitat de Washington Medical School, Seattle, WA. També revisat per David Zieve, MD, MHA, director mèdic, Brenda Conaway, directora editorial i A.D.A.M. Equip editorial.

Traducció i localització realitzada per: DrTango, Inc.

Defectes cardíacs congènitsDefectes cardíacs congènits Seguiu llegint Revista NIH MedlinePlus SalutRevista NIH MedlinePlus Salut Seguiu llegint Temes de salut A-ZTemes de salut A-Z Seguiu llegint