atrèsia pulmonar

Per utilitzar les funcions de compartir d'aquesta pàgines, si us plau, habiliti JavaScript.

És una forma de malaltia cardíaca en la qual la vàlvula pulmonar no es forma de manera apropiada. Està present des del naixement (malaltia cardíaca congènita). La vàlvula pulmonar és una obertura en el costat dret de el cor que regula el flux de sang des del ventricle dret (càmera de bombament de la part dreta) cap als pulmons.

A la atrèsia pulmonar, les valves de la vàlvula estan fusionades. Això fa que es formi una capa sòlida de teixit on hauria d'estar l'obertura de la vàlvula. Com a conseqüència, el flux normal de sang als pulmons es bloqueja. A causa d'aquest defecte, la sang de la part dreta de el cor no pot arribar als pulmons per recollir oxigen.



causes

Com succeeix amb la majoria de les cardiopaties congènites, no hi ha una causa coneguda per a la atrèsia pulmonar. L'afecció està vinculada amb un altre tipus de cardiopatia congènita anomenada conducte arterial persistent (CAP).

La atrèsia pulmonar pot ocórrer amb o sense la presència d'una comunicació interventricular (CIV).

  • Si la persona no té una CIV, l'afecció s'anomena atrèsia pulmonar amb envà ventricular íntegre (APTI).
  • Si la persona té dos problemes, l'afecció s'anomena atrèsia pulmonar amb CIV. Aquesta és una forma extrema d'tetralogia de Fallot.

Encara que ambdues afeccions s'anomenen atrèsia pulmonar, realment són anomalies diferents. Aquest article aborda l'atrèsia pulmonar amb CIV.

La gent que té APTI també pot tenir una vàlvula tricúspide amb un desenvolupament deficient. Igualment, pot tenir un ventricle dret subdesenvolupat o molt gruixut i vasos sanguinis anormals irrigando el cor. Amb menys freqüència, les estructures a la banda esquerra, la vàlvula aòrtica i l'aurícula dreta es veuen compromeses.

símptomes

Els símptomes gairebé sempre es presenten en les primeres hores de vida, encara que poden prendre fins a diversos dies.

Aquests símptomes poden incloure:


efectes secundaris de sulfametoxazol / trimetoprim

  • Coloració blavosa de la pell (cianosi)
  • respiració ràpida
  • fatiga
  • Hàbits alimentaris deficients (els nadons poden cansar mentre els alleten o suar durant les alimentacions)
  • dificultat respiratòria

Proves i exàmens

El proveïdor d'atenció mèdica utilitzarà un estetoscopi per auscultar el cor i els pulmons. La gent amb un CAP presenta un buf cardíac característic que es pot escoltar amb aquest instrument.

Es poden ordenar els següents exàmens:

  • Radiografia de tòrax
  • ecocardiografia
  • Electrocardiograma (ECG)
  • cateterisme cardíac
  • Oximetria de el pols - mostra la quantitat d'oxigen a la sang

tractament

Generalment, s'empra un medicament anomenat prostaglandina E1 per ajudar a que la sang es mobilitzi (circuli) cap als pulmons. Aquest medicament manté un vas sanguini obert entre l'artèria pulmonar i l'aorta. Aquest vas sanguini es denomina CAP.

Hi ha múltiples tractaments possibles, però depenen de la magnitud de les anomalies cardíaques que acompanyin el defecte de la vàlvula pulmonar. Els tractaments invasius potencials inclouen:

  • Reparació biventricular. Aquesta cirurgia separa el flux sanguini cap als pulmons de la circulació a la resta de el cos, creant dos ventricles que bomben.
  • Pal·liació univentricular. Aquesta cirurgia separa el flux sanguini cap als pulmons de la circulació a la resta de el cos, construint un ventricle que bomba.
  • Trasplantament de cor.

Expectatives (pronòstic)

La cirurgia pot ajudar en la majoria dels casos. El pronòstic de l'nadó depèn de:

  • La mida i connexions de l'artèria pulmonar (l'artèria que porta sang als pulmons)
  • Què tan bé estigui bategant el cor
  • Què tan bé estan formades les altres vàlvules cardíaques i quant estan filtrant

El desenllaç clínic varia a causa de les diferents formes d'aquesta anomalia. Un nadó pot necessitar únicament un sol procediment o podria necessitar tres o més cirurgies i tenir un sol ventricle funcional.

complicacions

Les complicacions poden incloure:

  • Retard de l'creixement i desenvolupament
  • convulsions
  • accident cerebrovascular
  • endocarditis infecciosa
  • insuficiència cardíaca
  • mort

Quan contactar a un professional mèdic

Truqui al seu proveïdor si el nadó té:

  • problemes respiratoris
  • Pell, ungles o llavis amb aparença blavosa (cianosi)

Prevenció

No hi ha cap forma coneguda de prevenir aquesta afecció.

Totes les dones embarassades han d'obtenir cura prenatal de rutina. Molts defectes congènits es poden trobar en ultrasons de rutina.

Si el defecte es detecta abans del naixement, alguns especialistes mèdics (com un cardiòleg pediatre, un cirurgià cardiotorácico i un neonatòleg) poden estar presents durant el naixement, i prests per ajudar en la mesura que sigui necessari. Aquesta preparació pot significar la diferència entre la vida i la mort per a alguns nadons.

noms alternatius

Atrèsia pulmonar - envà íntegre; APTI; Cardiopatia congènita - atrèsia pulmonar; Cardiopatia cianòtica - atrèsia pulmonar; Vàlvula - trastorn de atrèsia pulmonar

imatges

  • Tall transversal pel mitjà de el corTall transversal pel mitjà de el cor
  • Vista anterior de corVista anterior de cor

referències

CD Fraser, Kane LC. Malaltia cardíaca congènita. A: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Llibre de text de cirurgia Sabiston . 20a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Malaltia cardíaca congènita en pacient adult i pediàtric. A: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malaltia cardíaca de Braunwald: llibre de text de medicina cardiovascular . 11a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.


ciprofloxacina 500 mg pel que serveix

Ultima revisió 10/22/2019

Versió en anglès revisada per: Michael A. Chen, MD, PhD, Professor Associat de Medicina, Divisió de Cardiologia, Harborview Medical Center, Universitat de Washington Medical School, Seattle, WA. També revisat per David Zieve, MD, MHA, director mèdic, Brenda Conaway, directora editorial i A.D.A.M. Equip editorial.

Traducció i localització realitzada per: DrTango, Inc.

Defectes cardíacs congènitsDefectes cardíacs congènits Seguiu llegint Revista NIH MedlinePlus SalutRevista NIH MedlinePlus Salut Seguiu llegint Temes de salut A-ZTemes de salut A-Z Seguiu llegint